Jak długo trwa rozpoznanie rzadkiego nowotworu i jakie objawy mogą świadczyć o jego obecności?
W Światowym Dniu Chorób Rzadkich z prof. Beatą Kos-Kudłą, prezes Polskiego Towarzystwa Endokrynologicznego oraz kierownik Kliniki Endokrynologii i Nowotworów Neuroendokrynnych oraz Katedry Patofizjologii Endokrynologii Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach rozmawia Łukasz Łaskawiec.
— Radio Katowice SA (@radiokatowice) February 28, 2023
Gościem Radia Katowice we wtorkowy poranek jest prezes Polskiego Towarzystwa Endokrynologicznego oraz kierownik Kliniki Endokrynologii i Nowotworów Neuroendokrynnych oraz Katedry Patofizjologii Endokrynologii Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach prof. Beata Kos-Kudła. Dzień dobry.
Dzień dobry. Witam serdecznie.
Pani profesor, dzisiaj jest Światowy Dzień Chorób Rzadkich. Do takich z pewnością należą nowotwory neuroendokrynne. Czym one się charakteryzują i dlaczego właśnie tak się nazywają?
To są proszę państwa troszkę inne nowotwory. Oczywiście, niestety, wszystkie one są złośliwymi nowotworami. Charakteryzują się, w wielu przypadkach, wydzielaniem hormonów, stąd też pacjent który na taki nowotwór zachoruje nie idzie w pierwszej kolejności do onkologa, czyli nie jest przez niego leczony, tylko właśnie trafia do endokrynologa. To są nowotwory, które niestety w większości też przypadków dopiero spotkamy kiedy one już są dość mocno rozsiane, zaawansowane, nawet z licznymi przerzutami na przykład do wątroby. Ci pacjenci -to jest też charakterystyczne- czują się bardzo dobrze, nie mają jakiś specjalnych objawów. Przypadkowo na przykład wykonują sobie USG jamy brzusznej i okazuje się, że mają liczne przerzuty do wątroby. Oczywiście jest to tragedia pierwotnie, ale później -jeśli my rzeczywiście zdiagnozujemy tę chorobę, wiemy że to jest nowotwór neuroendokrynny- to mamy mnóstwo nowych możliwości terapii tak, że ci pacjenci, nawet z taką rozsianą chorobą nowotworową w większości przypadków -bo w medycynie nie ma tak że wszystko jest takie samo- są przez nas leczeni wiele lat. Mamy pacjentów, którzy leczeni są kilkanaście lat po rozpoznaniu nawet zaawansowanej choroby. Są inne, inaczej się je leczy, nie chemioterapią, raczej hormonami. Sporo innej charakterystyki tych nowotworów.
Jak długo trwa rozpoznanie takiego rzadkiego nowotworu? Jakie objawy mogą świadczyć o jego obecności i czy są jakieś podstawowe badanian które mogą pomóc w diagnostyce? Podejrzewam, że najistotniejsze jest zlokalizowanie guza.
Tak. To jest poniekąd trudne pytanie, bo diagnostyka też jest dosyć trudna, ponieważ guzy rozwijają się wielokrotnie wiele lat. Mały guz rośnie sobie powili nie dając na początku większych objawów. Dopiero jeśli dochodzi do na przykład rozsiewu do wątroby wtedy pojawiają się charakterystyczne objawy. Najczęstszym z tych guzów jest rakowiak. To nowotwór, który wydziela serotoninę powodując najczęściej uporczywe biegunki, często uderzenia gorąca, takie jakieś objawy spastyczne ze strony płuc, ale też ważne jest, że nie każdy pacjent czy pacjentka, szczególnie która ma tylko uderzenia gorąca musi od razu pomyśleć, że jest chora na chorobę nowotworową. Oczywiście, ten guz musi zostać zlokalizowany, więc tak jak powiedziałam najczęściej badania obrazowe, czy USG, czy tomografia komputerowa, wskazują na jego istnienie. Tutaj też bardzo ważne, jeżeli już podejrzewamy, że mamy do czynienia z nowotworem neuroendokrynnym, często dokonamy już pewnej weryfikacji, na przykład zrobimy biopsję tej wątroby, to są też bardzo istotne badania, które powinniśmy wykonać, takie badania funkcjonalne PET, specjalny PET z galem, nie takie jak do innych nowotworów z fluoroglukozą i oczywiście, najczęściej posługujemy się również badaniami hormonalnymi, usiłując wykryć czy mamy do czynienia z rakowiakiem czy z innymi, nieco rzadszymi nowotworami.
To już jest długotrwały proces.
Może tak, ale jeszcze powiedzmy są jakieś inne, trzustkowe nowotwory. Nie zaznaczyłam na samym początku, że to głównie 70% tych nowotworów pochodzi z przewodu pokarmowego, w związku z powyższym na przykład guzy trzustki: insulinoma - wydzielający dużo insuliny powodujący spadki cukru, gastrinoma - wydzielający gastrynę powodujący uporczywą chorobę wrzodową i szereg takich, pewnie trudnych na początku do rozpoznania, chorób.
Pani profesor, w Katowicach od 2015 roku działa pierwsze w Polsce i Europie Środkowschodniej Europejskie Centrum Doskonałości Leczenia Nowotworów Neuroendokrynnych, pod którego opieką znajduje się obecnie ponad 2 tys. pacjentów. W Centrum leczeni są i konsultowani pacjenci z całego kraju, ale podejrzewam, że większość stanowią osoby z województwa śląskiego?
Nawet mam dokładne statystyki. Troszkę mniej niż połowa pacjentów pochodzi z województwa śląskiego i ta druga część to pacjenci rzeczywiście z całej Polski. Takie centrum leczenia, właśnie chorób rzadkich. Po to między innymi są takie centra certyfikowane europejskie, aby ta opieka pod kątem terapii ale i jednak postawienia właściwej diagnozy, odbywała się we właściwy sposób. Takie certyfikowane centra są bardzo potrzebne. Jeśli już tak troszkę mówimy o Śląsku, to my byliśmy pierwszym takim centrum i teraz również Zakład Medycyny Nuklearnej i Endokrynologii Onkologicznej w Gliwicach został od ubiegłego roku takim centrum, więc mamy tylko dwa takie w Polsce, a więc wszyscy pacjenci z Polski trafiają do nas.
Ale od 7 lat -bo mówimy o tej diagnozie, która można powiedzieć może odbywać się w taki sposób nieco zdalnie, organizowane są ogólnopolskie konsylia guzów neuroendokrynnych, czyli lekarze z całego kraju łączą się ze sobą żeby omówić przypadki pacjentów.
Tak, to jest niezwykle. Wydaje mi się, taka potrzebna inicjatywa, która powstała jeszcze dużo wcześniej przed pandemią, z użyciem właśnie technik telemedycyny, gdzie w jednym momencie, dwa razy w miesiącu, spotykają się specjaliści z całego kraju. Widzimy ich on-line a jednocześnie lekarz, każdy z każdego miejsca Polski, może się z nami połączyć, dołączyć do takiego konsylium, przedstawić swój przypadek. Wtedy oglądane są obrazy tego pacjenta, wszystkie jego badania, tomografie, PET-y i wtedy podejmowana jest decyzja przez takie wielodyscyplinarne konsylium, gdzie uczestniczy endokrynolog, onkolog, gastroenterolog, medyk nuklearny, radiolog, patomorfolog, chirurg -mam nadzieję, że wymieniłam wszystkich tych specjalistów, którzy uczestniczą w takim konsylium- czyli pacjent nie musi chodzić do każdego specjalisty z osobna prosząc o konsultacje. Wszyscy są w jednym miejscu i w tym momencie podejmują decyzję co robić z tym pacjentem, nawet jak on jest daleko na drugim końcu Polski, to nawet staramy się wtedy o badania które by bliżej miejsca zamieszkania zostały zrobione żeby pomóc temu pacjentowi.
To jeszcze o jedną rzecz chcę zapytać. Czy te nowotwory neuroendokrynne, bardzo rzadkie, one dotykają także dzieci?
Rzadko dotykają dzieci, ale niestety też. Najczęściej, w tej grupie chorych, są nowotwory wyrostka robaczkowego. Zdarzają się nowotwory, niestety, te trzustkowe również: insulinoma, ale te są zdecydowanie rzadsze. To jest choroba, która dotyczy praktycznie rzecz biorąc osób najczęściej w 5-6 dekadzie życia. Zdarzają się też dużo młodsze osoby. Nawet teraz, w ramach naszej współpracy naukowej, europejskiej, właśnie wykonujemy badania ile takich młodych osób jest. Też jest ich sporo. One niestety dużo ciężej przechodzą tę chorobę, często wymagają innych metod leczenia, bardziej agresywnych mimo, że te nowotwory tak naprawdę są leczone właśnie hormonami. Chemioterapia czy metody radioterapeutyczne są gdzieś tam dużo dalej w naszym algorytmie postępowania. Natomiast takie nowoczesne metody, jak właśnie stosowanie hormonów, połączenie z izotopami, czyli taka terapia radioizotopowa teraz powszechnie stosowana u nas, u tych chorych jest dostępna i możemy tym pacjentom jeszcze przez wiele lat pomagać.
I tutaj musimy zakończyć pani profesor naszą rozmowę. Czas dobiega końca. Moim i państwa gościem w Radiu Katowice była dziś prezes Polskiego Towarzystwa Endokrynologicznego oraz kierownik Kliniki Endokrynologii i Nowotworów Neuroendokrynnych i Katedry Patofizjologii Endokrynologii Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach prof. Beata Kos-Kudła. Dziękuję za spotkanie.
Dziękuję uprzejmie.
Zawsze jesteśmy w centrum wydarzeń. Dyskutujemy o problemach ważnych dla kraju i regionu. Zadajemy trudne pytania, zmierzamy do sedna sprawy. Wykładamy kawę na ławę.
